脂質の代謝

リポタンパク質

リポタンパク質 lipoprotein は親水性のアポタンパク質 (A, B, C, D, E) を含む脂質です。

リポタンパク質は比重で分類されます。

カイロミクロン（キロミクロン）chylomicron
超低密度リポタンパク質 (VLDL)
中間密度リポタンパク質 (IDL)
低密度リポタンパク質 (LDL)
高密度リポタンパク質 (HDL)

The percentages of protein are 1-2%, 10%, 25%, 40-45%.

脂質は分解され小腸の粘膜上皮細胞から吸収され、カイミクロンが生成されます。

生成されたカイミクロンは腸絨毛 intestinal villi の乳糜管 lacteals からリンパ液で血液へ運ばれます。

リポタンパク質リパーゼはカイミクロンから脂肪を分離します。

肝細胞は受容体 (apoE) を介し血液中のカイミクロンを取り込みます。

腸から取り込まれた、あるいは肝臓で生成された VLDL は肝臓で LDL へ変換されます。

LDL はコレストロールの７５％を運びます。LDL は細胞の apoB 受容体を介し取り込まれ、コレストロールを供給します。

HDL はコレストロールは細胞から肝臓へ運びます。

LDL で運ばれたトリグリセリドはミトコンドリアのマトリックスで酸化されます。

2C carbon chain is attached to CoA to enter Krebs cycle. 2 acetyl CoA forms acetoacetic acid in liver, and converted into -OH-butyric acid and acetone. Acetoacetic acid, -OH-butyric acid, and acetone are called ketone bodies, which can diffuse through plasma membrane and transported, especially to heart muscle and cortex of the kidney. テイ=サックス病 Tay-Sachs disease is caused by the deficiency in ヘキソサミニダーゼA hexoaminidase A which causes accumulation of ガングリオシドGM2 gangliosides GM2. サンドホッフ病 Sandhoff disease is a variant of Tay-Sachs that is caused by insufficient amount of ヘキソサミニダーゼＢ hexoaminidase B.